شارك:
مرض فهر ما هو ، الأسباب الرئيسية والأعراض
يتكون مرض فهر من التراكم المرضي من الكالسيوم في العقد القاعدية وغيرها من الهياكل القشرية. تسبب هذه الظاهرة أعراضًا مثل الهزات الرعاشية ، وفقدان المهارات الحركية ، والتدهور المعرفي التدريجي ، والتغيرات النموذجية للذهان ، مثل الهلوسة..
في هذه المقالة سوف نحلل الأسباب والأعراض الرئيسية لمتلازمة فهر. ومع ذلك ، فهو مرض نادر للغاية ، وبالتالي فإن المعرفة الموجودة حوله في الوقت الحاضر محدودة ؛ قد يكون هذا أيضًا أحد الأسباب لعدم وجود علاج للمتلازمة.
- مقالات ذات صلة: "أنواع الأمراض العقلية الـ 18"
ما هي متلازمة فهر؟?
متلازمة فهر هي مرض تنكس عصبي من أصل وراثي يتميز به التكلس الثنائي التدريجي للعقد القاعدية, مجموعة من نوى الدماغ تحت القشرية المرتبطة بالتعلم وأتمتة الحركات ، من بين وظائف أخرى. يمكن أن تؤثر أيضا على مناطق أخرى من الدماغ.
وبالتالي ، فإن هذا التغيير يسبب أعراضًا حركية ، مثل الهزات الشاذة وخلل الحركة ، ولكنه أيضًا نفساني ، بما في ذلك انخفاض الحالة المزاجية والظواهر المشابهة لظواهر الذهان (مثل الهلوسة) ، وأنواع أخرى ؛ ظهور المضبوطات والسكتات الدماغية.
تم وصف هذا المرض لأول مرة من قِبل عالم الأمراض الألماني كارل ثيودور فهر في عام 1930. كما أنه معروف بأسماء أخرى: "تكلس مجهول السبب في العقد القاعدية" ، "تكلس الدماغ الدماغي العائلي" ، "الحنجرة الدماغية الوعائية". نوى الدماغ "،" متلازمة شافاني-برونيس "و" متلازمة فريتش ".
- مقالات ذات صلة: "الشلل الرعاش: الأسباب والأعراض والعلاج والوقاية"
علم الأوبئة والتشخيص
إنه اضطراب نادر جدًا يصيب عددًا أكبر من الأشخاص في الأربعينات والخمسينات من القرن الماضي. يعد تكلس العقد القاعدية في حد ذاته ظاهرة طبيعية مرتبطة بالعمر ، على الرغم من أنها لا تحدث عادة في الدرجة المميزة للمتلازمة. في الوقت الحاضر لا يوجد علاج معروف لمرض فهر.
من الصعب للغاية وضع تنبؤات حول تطور حالات مرض فهر ، حيث تشير الأبحاث إلى أنه لا يمكن استخدام شدة التكلس أو عمر المريض كمنبّئين للعجز العصبي والمعرفي. ومع ذلك ، فإن الأكثر شيوعا هو أن المرض ينتهي بالتسبب في الموت.
أعراض هذا المرض
تختلف شدة أعراض مرض فهر تبعا للحالة. في حين أن العديد من الأشخاص المتضررين لا يظهرون أي علامات ، في حالات أخرى تظهر تغييرات حادة جدا التي تغير الإدراك والإدراك والحركة وغيرها من مجالات التشغيل. الأعراض خارج هرمية عادة ما تكون الأولى التي تظهر.
وهناك مجموعة من العلامات التي لفتت الانتباه بشكل خاص إلى الطب في حالة مرض فهر أعراض الشلل الرعاش ، والتي تشمل الهزات الباقي, تصلب العضلات ، تعديلات المشية ، حركات الأصابع اللاإرادية أو عدم وجود تعبير الوجه المميز ، والمعروفة باسم "قناع الوجه".
صناعيا ، الأعراض الأكثر شيوعا لهذه المتلازمة هي كما يلي:
- المظهر التدريجي لل العجز في الإدراك والذاكرة حتى الوصول إلى الخرف
- الاضطرابات الحركية مثل الهزات الرعاشية ، وعلم التخدير وحركات الرقص
- نوبات
- صداع
- أعراض ذهانية: فقدان الاتصال بالواقع ، والهلوسة ، والأوهام ، إلخ..
- التعديلات في الإدراك الحسي
- فقدان المهارات الحركية المستفادة
- خلل في حركات العين والبصر
- صعوبات في المشي
- تصلب العضلات والتشنج
- عجز في التعبير الصوتي (dysarthria) وتباطؤ الكلام
- عدم الاستقرار العاطفي وأعراض الاكتئاب
- صعوبة في بلع الطعام والسوائل
- زيادة خطر السكتات الدماغية
الأسباب وعلم وظائف الأعضاء
علامات وأعراض مرض فهر هي بسبب تراكم الكالسيوم والمركبات الأخرى في الدورة الدموية, خاصة في جدران خلايا الشعيرات الدموية والشرايين والأوردة الكبيرة. من بين المواد الإضافية التي تم اكتشافها في هذه الرواسب عديدات السكاريد المخاطية وعناصر مثل المغنيسيوم والحديد.
البنى الدماغية التي يكون دورها أساسيا في ظهور متلازمة فهر هي العقد القاعدية (وخاصة العالم الشاحب ، البوتامين والنواة الذيلية) ، المهاد ، المخيخ والمادة البيضاء تحت القشرية ، أي مجموعات من محاور عصبية النخاع التي تقع تحت القشرة الدماغية.
ارتبط التكلس المرضي لهذه المناطق بشكل رئيسي الطفرات الوراثية التي تنتقل عن طريق الميراث المتنحية. من المعروف أن بعض الجينات المصابة ترتبط بعملية التمثيل الغذائي للفوسفات والحفاظ على حاجز الدم في الدماغ ، وهو أمر أساسي في الحماية الكيميائية الحيوية للدماغ..
ومع ذلك ، فإن الميراث السائد للجسم الوراثي لا يمثل سوى حوالي 60 ٪ من حالات مرض فهر. في الباقي ، تشمل الأسباب الوراثة المتنحية ، والتهابات مثل فيروس نقص المناعة البشرية (الإيدز) ، واختلال وظائف الغدة الدرقية ، والتهاب الأوعية الدموية في الجهاز العصبي المركزي ، والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي..
المراجع الببليوغرافية:
- مفضل ، أ. أ و الحسني ، ج. أ. (2014). تكلس العقد القاعدية مجهول السبب العائلي (مرض فهر). علوم الأعصاب (الرياض). 19: 171-77.
- Rastogi، R.، Singh، A.K.، Rastogi، U. C.، Mohan، C. & Rastogi، V. (2011). متلازمة فهر: كيان سريري إشعاعي نادر. المجلة الطبية القوات المسلحة الهند ، 67: 159-61.
- سليم ، S. ، أسلم ، H.M ، أنور ، M. ، أنور ، S. ، سليم ، M. ، سليم ، A. و Rehmani ، M.A.K. (2013). متلازمة فهر: مراجعة الأدبيات للأدلة الحالية. مجلة الأيتام للأمراض النادرة ، 8: 156.