متلازمة الغرب الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة الغرب هي حالة طبية الذي يتميز بوجود تشنجات صرع أثناء الطفولة المبكرة. كما هو الحال في أنواع الصرع الأخرى ، تتبع متلازمة ويست نمطًا محددًا أثناء التشنجات ، وكذلك العمر الذي تحدث فيه..

بعد ذلك ، نوضح ماهية متلازمة ويست ، وما هي الأعراض والأسباب الرئيسية ، وكيف يتم الكشف عنها والعلاجات الأكثر شيوعًا.

• مقالة ذات صلة: "الاختلافات بين المتلازمة والاضطراب والمرض"

ما هي متلازمة الغرب?

متلازمة الغرب تعرف من الناحية الفنية على أنها اعتلال دماغي صرعي يعتمد على العمر. وهذا يعني أنه يرتبط بنوبات الصرع التي تنشأ في الدماغ ، والتي تسهم في الوقت نفسه في تقدمه. يقال أنه متلازمة تعتمد على العمر لأنه يحدث في مرحلة الطفولة المبكرة.

بشكل عام ، هذه هي مجموعات من الحركات السريعة والمفاجئة التي تبدأ عادة خلال السنة الأولى من الحياة. على وجه التحديد ما بين الثلاثة وثمانية أشهر الأولى. أقل تواترا ، كما تم تقديمه خلال السنة الثانية. لنفس السبب ، متلازمة الغرب ومن المعروف أيضا باسم متلازمة تشنج الطفلي.

بقدر ما يتميز بوجود أنماط قهرية متكررة ، وأيضًا بواسطة نشاط تخطيط كهربية محدد ، فقد تم تعريفه أيضًا على أنه "متلازمة الصرع الكهربائي"..

تم وصف هذه الحالة لأول مرة في عام 1841, عندما درس الجراح الإنجليزي المولد وليام جيمس ويست حالة ابنه 4 أشهر من العمر.

• قد تكون مهتمًا: "متلازمة لينوكس غاستو: الأعراض والأسباب والعلاج"

الأسباب الرئيسية

في البداية ، عادة ما تحدث الأزمات في عزلة ، مع القليل من التكرار وقصيرة المدة. للسبب نفسه ، من الشائع أن تحدد متلازمة ويست نفسها عندما تكون قد تقدمت بالفعل.

واحد من الأسباب الرئيسية التي تم العثور عليها لمتلازمة الغرب هو نقص الأكسجة الدماغية،, على الرغم من أن هذا قد يختلف. على أي حال ، تم ربط أسباب المتلازمة بخلفيات ما قبل الولادة وحديثي الولادة وبعدها.

1. قبل الولادة

متلازمة ويست يمكن أن يكون سببها تشوهات الكروموسومات المختلفة. أيضا عن طريق الورم العصبي الليفي ، بعض الالتهابات والأمراض الاستقلابية, وكذلك نقص الأكسجة الدماغية ، من بين الأسباب الأخرى التي تحدث في الفترة قبل الولادة.

2. الفترة المحيطة بالولادة

كما يمكن أن يكون سبب اعتلال الدماغ الإقفاري بنقص التأكسج ، نخر عصبي انتقائي أو نقص السكر في الدم, من بين الحالات الطبية الأخرى التي تنشأ في الفترة من الأسبوع 28 من الحمل إلى اليوم السابع من الولادة.

3. بعد الولادة

ترتبط متلازمة الغرب أيضًا بالتهابات مختلفة تحدث بعد ولادة الطفل وتطور الطفولة المبكرة, كما التهاب السحايا الجرثومي أو خراجات الدماغ. كما تم ربطها بنزيف ، والصدمات ووجود أورام في المخ.

الأعراض الأكثر شيوعا

متلازمة ويست الغربية عادة ما تظهر مع انثناء مفاجئ (إلى الأمام) ، يرافقه تصلب الجسم الذي يؤثر بنفس القدر على الذراعين والساقين على كلا الجانبين (هذا هو المعروف باسم "شكل منشط"). في بعض الأحيان يتم تقديمه بأذرع وأرجل تتقدم للأمام ، والتي تسمى "تشنجات الباسطة".

في حالة حدوث التشنجات أثناء الاستلقاء على الطفل ، يكون النمط المعتاد هو ثني الركبتين والذراعين والرأس للأمام.

على الرغم من حدوث تشنجات مفردة ، خاصة في المراحل المبكرة من تطور المتلازمة, نوبات الصرع عادة ما تستغرق ثانية أو ثانيتين. ثم يمكنك اتباع وقفة ، وعلى الفور تشنج أكثر. وبعبارة أخرى ، فإنها تحدث في كثير من الأحيان مرارا وتكرارا.

التشخيص

هذا الشرط يمكن أن تؤثر على نمو الطفل في مناطق مختلفة, وكذلك التسبب في الكثير من الانطباع والكرب لمقدمي الرعاية لهم ، لذلك من المهم معرفة تشخيصهم وعلاجاتهم. يوجد حاليًا العديد من الخيارات للتحكم في التشنجات وتحسين نشاط تخطيط كهربية الدماغ صغير.

يتم التشخيص عن طريق اختبار تخطيط كهربية يمكن أن يثبت أو يستبعد وجود "نقص في ضربات القلب" ، وهو: الأنماط غير المنظمة للنشاط الكهربائي في الدماغ.

في بعض الأحيان يمكن أن تكون هذه الأنماط مرئية فقط أثناء النوم ، لذلك من الشائع أن يتم تنفيذ مخطط كهربية الدماغ في أوقات مختلفة ويكون مصحوبًا باختبارات أخرى. على سبيل المثال ، مسح الدماغ (تصوير الرنين المغناطيسي) ، اختبارات الدم ، اختبارات البول ، وأحيانًا اختبارات السائل النخاعي ، لتحديد سبب المتلازمة.

العلاجات الرئيسية

العلاج الأكثر شيوعا هو الدوائية. هناك دراسات تشير إلى أن متلازمة الغرب يستجيب عادة بشكل إيجابي للعلاج بالعقاقير المضادة للصرع, مثل Vigabatrin (المعروف باسم Sabril). هذا الأخير يمنع انخفاض حمض غاما أمينوبتيك (GABA) ، المانع الرئيسي للجهاز العصبي المركزي. عندما ينخفض ​​تركيز الحامض المذكور ، يمكن تسريع النشاط الكهربائي ، لذلك تساعد هذه الأدوية في تنظيمه. تستخدم نيترازيبام وإبيليم بنفس المعنى.

يمكن أيضًا استخدام الستيروئيدات القشرية ، مثل هرمونات قشر الكظر ، وهو علاج فعال للغاية في الحد من النوبات ونقص ضربات القلب. وتستخدم كل من الستيرويدات القشرية والأدوية المضادة للصرع مراقبة طبية مهمة بسبب الاحتمال الكبير لتطوير تأثيرات ضارة مهم.

يمكن أن تكون العلاجات أطول أو أقل بناءً على الطريقة التي تحدث بها المتلازمة في المنزل. بالمعنى نفسه ، يمكن أن يكون لحالات الصرع عواقب مختلفة ، خاصة في تطور الجهاز العصبي.

قد تتأثر المهارات المختلفة المتعلقة بالتطور النفسي الحركي وبعض العمليات المعرفية.. هناك أيضًا احتمال أن يصاب الأطفال بأنواع أخرى من الصرع في فترات الطفولة الأخرى. يمكن أن يتبع الأخير أيضًا علاجًا محددًا وفقًا للطريقة التي يتم تقديمها بها.

المراجع الببليوغرافية:

• عمل الصرع (2018). متلازمة الغرب (التشنجات الطفولية). تم الاسترجاع في 29 يونيو ، 2018. متاح على https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo، E.، Rufo Campos، M.، Muñoz Cabello، B، et. آل (2011). متلازمة الغرب: المسببات ، والخيارات العلاجية ، والتطور السريري والعوامل النذير. مجلة طب الأعصاب ، 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso، A.، Pozo Lauzán، D. and Pozo Alonso، D. (2002). متلازمة الغرب: مسببات الأمراض ، علم وظائف الأعضاء ، الجوانب السريرية والتكهن. المجلة الكوبية لطب الأطفال. 74 (2): 151-161.