شارك:
متلازمة أوهتاهارا الأسباب والأعراض والعلاج
أثناء الطفولة ، خاصة بعد الولادة أو أثناء فترة الحمل ، من الشائع نسبيًا أن الأمراض العصبية تنتج عن اختلالات جينية أو تغيرات خلال هذه المرحلة الحساسة من الحياة. هذا هو ما يحدث ، على سبيل المثال ، مع نوع من أمراض الصرع المعروفة باسم متلازمة أوتاهارا.
في هذه المقالة سوف نرى ما هي الأسباب والأعراض والعلاجات المرتبطة بهذا الاعتلال الدماغي الصرع.
- مقالة ذات صلة: "أنواع الصرع: الأسباب والأعراض والخصائص"
ما هي متلازمة أوتاهارا?
اعتلال الدماغ الصرع الطفلي المبكر ، المعروف أيضًا باسم متلازمة أوتاهارا ، هو نوع من الصرع الذي هو مبكرًا جدًا ؛ على وجه التحديد ، يظهر في الأطفال بعمر بضعة أشهر ، عدة مرات قبل الأشهر الثلاثة الأولى بعد الولادة ، أو حتى قبل الولادة ، في مرحلة ما قبل الولادة..
على الرغم من حقيقة أن الصرع مرض عصبي شائع نسبيًا ، فإن متلازمة أوتاهارا مرض نادر ، ويقدر أنه يمثل أقل من 4٪ من حالات الصرع في الطفولة (على الرغم من أن مظهره لا يتم توزيعه بشكل متجانس ، لأنه يؤثر على الأطفال أكثر من الفتيات).
الأعراض
ترتبط أعراض متلازمة أوتاهارا بالتغيرات المرتبطة بنوبات الصرع. هذه الأزمات عادة ما تكون منشّطة (أي شديدة ، مع حالة من الصلابة العضلية التي تتضمن دائمًا سقوطًا على الأرض وفقدان المعرفة) ونادراً ما رمع عضلي (أي حالات قصر تصلب العضلات وغالبًا الأزمة كبيرة جدًا لدرجة أنها قد تمر مرور الكرام).
في حالة نوبات الرمع العضلي ، عادة ما تستغرق فترات الصلابة العضلية حوالي 10 ثوانٍ ، وتظهر في حالة اليقظة وأثناء النوم..
من ناحية أخرى ، اعتمادا على مناطق الدماغ التي تؤثر على عملها ، يمكن أن تكون هذه الأزمات محورية أو معممة.
الأعراض الأخرى ذات الصلة هي انقطاع النفس وصعوبات في البلع والتنفس.
- قد تكون مهتمًا: "ماذا يحدث في دماغ الشخص عندما يكون لديه نوبات؟"
التشخيص
نظرًا لأن هذا المرض نادر الحدوث ، فلا توجد أداة محددة للتشخيص ، وهذا ما تتحمله تجربة الفريق الطبي. للقيام بذلك ، يستخدم أطباء الأعصاب والأطباء النفسيون تقنية التصوير العصبي والمسح الضوئي لنشاط العصب ، مثل التصوير المقطعي المحوسب أو رسم المخ ، والذي يكشف عن نمط تنشيط مميز مع ذروات ملحوظة للغاية من النشاط تليها فترات من الهدوء الشديد.
هذا النقص في الأدوات المحددة يعني أن الوفاة غالباً ما تحدث قبل معرفة نوع الصرع بشكل واضح ، وأنه في بعض الأحيان قد لا يكون هناك إجماع على نوع المرض الموجود..
أسباب متلازمة أوتاهارا
كما هو الحال مع جميع أنواع الصرع بشكل عام ، فإن أسباب متلازمة أوتاهارا غير معروفة نسبيًا. يُعرف النمط الغريب لتنشيط الخلايا العصبية في الخلايا العصبية في الدماغ من أصله ، لكن من غير المعروف ما الذي يجعل هذا النمط من النيران الكهربائية للخلايا العصبية يظهر ويبدأ بالانتشار في بقية أنحاء الجهاز العصبي..
إذا أخذنا في الاعتبار المشاكل الصحية الأخرى التي يمكن أن تؤدي إلى ظهور هذه النوبات الصرع ، فمن المعروف أن الاضطرابات الأيضية ، ووجود الأورام ، والنوبات القلبية ، والتشوهات في الجهاز العصبي وبعض التشوهات الوراثية المرتبطة بهذا المرض..
العلاجات
تعتمد أشكال العلاج الطبي المستخدمة للتدخل في حالات الأطفال المصابين بمتلازمة أوتاهارا عادة على إعطاء الأدوية التي تستخدم عادة للتخفيف من أعراض أنواع أخرى من الصرع ، مثل الكلونازيبام أو الفينوباربيتال..
من ناحية أخرى ، تم استخدام التدخلات القائمة على التغييرات في النظام الغذائي (كما هو الحال مع حميات الكيتوجنا) ، وإن كان ذلك بنجاح قليل جدًا. بشكل عام ، لا يتحسن تطور المرض ، وتصبح نوبات الصرع أكثر تواتراً وشدة.
في الحالات القصوى ، يمكن اللجوء إلى الجراحة ، كما يحدث في أنواع أخرى من الصرع ، على الرغم من أن هذه التدخلات في مثل هذه العصور المبكرة تميل إلى أن تكون معقدة للغاية.
توقعات
من ناحية أخرى, هذا هو مرض مع سوء التشخيص, وتنتهي معظم الحالات بالموت المبكر أثناء الطفولة المبكرة ، حيث يميل المرض إلى التدهور. على الرغم من أن العلاج أثناء الجلسات الأولى يبدو أنه يتحسن من مسار المتلازمة ، إلا أن فعاليته تميل لاحقًا إلى أن تكون أكثر اعتدالًا.
بالإضافة إلى ذلك ، قد تسبب متلازمة أوتاهارا ظهور الآخرين المشاكل الصحية المتعلقة بتأثير نوبات الصرع على الكائن الحي ، مثل التخلف العقلي ، ومشاكل الجهاز التنفسي ، إلخ. وهذا يعني أنه حتى في الأطفال الأكبر سناً من السنة الأولى من العمر ، فإنهم يعانون من نوع معين من الإعاقة يجب أن يكونوا قادرين على التكيف معه..
سيكون من الضروري الوثوق بتقدم البحث في هذا النوع من الأمراض العصبية لتطوير أدوات الوقاية والتشخيص والعلاج اللازمة لمتلازمة أوتاهارا للتوقف عن كونها مشكلة صحية خطيرة.