أعراض متلازمة لانداو-كلفنر ، الأسباب والعلاج

على الرغم من أننا عمومًا لا ندرك هذا ، فإن كل واحد منا ينفذ عددًا كبيرًا من العمليات الإدراكية المعقدة للغاية. وهذه الأنشطة والمهارات التي نأخذها بشكل عام كأمر مسلم به وحتى بسيطة تتطلب الكثير من التفاعلات بين مناطق الدماغ المختلفة التي تتعامل مع أنواع مختلفة من المعلومات. مثال على ذلك هو الكلام ، الذي يكون تطوره مفيدًا جدًا عند التواصل والتكيف مع الحياة في المجتمع.

ومع ذلك ، هناك اضطرابات وأمراض وإصابات مختلفة يمكن أن تحدث مضاعفات مهمة عند تطوير هذه القدرة والحفاظ عليها. هذه هي حالة متلازمة لانداو كليفنر, مرض نادر نتحدث عنه في هذا المقال.

• مقالة ذات صلة: "الاختلافات بين المتلازمة والاضطراب والمرض"

متلازمة لانداو-كلفنر: الوصف والأعراض

متلازمة لانداو-كلفنر فرع وأمراض عصبية نادرة من ظهور في الأطفال, يتميز بظهور حبسة تقدمية على الأقل على مستوى تقريبي يظهر عادةً مرتبطًا بتغييرات كهربية الدماغية ، والتي ترتبط عادةً بمعاناة نوبات الصرع. في الواقع ، يطلق عليه أيضًا حبسة الصرع ، فقدان القدرة على الكلام الصرع أو فقدان القدرة على الكلام مع اضطراب تشنجي.

أحد أعراض هذه الحالة هو ظهور الحبسة المذكورة أعلاه ، والتي يمكن أن تكون شاملة (أي ، هناك مشاكل في فهم اللغة) ، معبرة (في إنتاج هذا) أو مختلطة ، بعد فترة من الوقت تطور اللغة كان معياريا لعمر الطفل. في الحقيقة, قد يفقد الطفل فجأة أو تدريجيا القدرات المكتسبة سابقًا. الأكثر شيوعا هو أن هناك مشاكل ذات طبيعة شاملة ، وفقدان القدرة على فهم اللغة وربما تؤدي إلى الصمت.

من أكثر الأعراض شيوعًا التي ترتبط في الواقع بظهور الحبسة (وهذا يفسر إلى حد كبير التعديلات التي تولدها) هي معاناة نوبات الصرع ، الموجودة لديك في ثلاثة أرباع المصابين فعليًا . يمكن أن تكون هذه الأزمات من أي نوع ، ويمكن أن تظهر من جانب واحد وثنائي في منطقة المخ وكذلك في مستوى معمم.

الأكثر شيوعا هو أن أزمة الصرع تظهر في أو تؤثر على الفص الصدغي, أنها عادة ما تنشط أثناء النوم البطيء وتميل إلى التعميم على بقية الدماغ. هناك أيضًا حالات لا تحدث فيها ، أو على الأقل ليس على المستوى السريري.

كما يمكن أن تظهر وتظهر بشكل ثانوي ، على الرغم من أنها ليست شيئًا يعرّف الاضطراب بحد ذاته ، والمشاكل على المستوى السلوكي: التهيج والغضب والعدوان والإثارة الحركية ، فضلاً عن ميزات التوحد..

يمكن أن تظهر أعراض هذا المرض في أي عمر يتراوح بين 18 شهرًا و 13 عامًا ، على الرغم من أنه أكثر شيوعًا بين 3-4 سنوات و 7 سنوات من العمر.

• قد تكون مهتمًا: "فقدان القدرة على الكلام: اضطرابات اللغة الرئيسية"

أسباب هذا الاضطراب

لا تزال أسباب هذا المرض غير العادي غير واضحة ، على الرغم من وجود عدة فرضيات في هذا الصدد.

واحد منهم ينظر في إمكانية التعرض للتغيير الجيني ، على وجه التحديد نتاج طفرات الجينات GRIN2A.

تشير الفرضيات الأخرى ، التي لا يجب أن تتعارض مع السابقة ، إلى أن المشكلة يمكن أن تستمد من تفاعل أو تغيير في الجهاز المناعي للقُصّر ، وحتى بسبب عدوى مثل الهربس.

بالطبع والتوقعات

عادة ما تكون متلازمة لانداو-كلفنر تقدمية ومتقلبة, جزء من الأعراض قد تختفي مع تقدم العمر.

بقدر ما يتعلق الأمر التوقعات ، يمكن أن تختلف اختلافا كبيرا تبعا للحالة. عادةً ما تختفي جزءًا من الأعراض (خاصةً أن الصرع عادةً ما يختفي أثناء فترة المراهقة) ، على الرغم من أن مشاكل الحبسة يمكن أن تبقى طيلة حياة الشخص..

يمكن أن يحدث الشفاء التام في حوالي ربع الحالات طالما يتم علاجها. لكن الأمر الأكثر شيوعًا هو أنه لا يزال هناك عقابيل صغيرة وصعوبات الكلام. أخيرًا ، يمكن أن يعاني حوالي ربع المرضى من عقابيل خطيرة.

كقاعدة عامة ، كلما كان ظهور الأعراض مبكرًا كلما زاد سوء التكهن وزيادة احتمال حدوث عقابيل ، ليس فقط بسبب المشكلة نفسها ولكن أيضًا بسبب نقص تنمية مهارات الاتصال أثناء النمو.

علاج

علاج هذا المرض يتطلب اتباع نهج متعدد التخصصات, يجب أن يتم التعامل مع المشكلات المقدمة من مختلف التخصصات.

التعديلات النوعية للصرع ، على الرغم من اختفائها مع تقدم السن عادة ، تتطلب علاجًا طبيًا. بشكل عام ، تستخدم الأدوية المضادة للصرع ، مثل لاموتريجين ، لهذا الغرض. أيضا المنشطات وهرمون قشر الكظر كانت فعالة ، وكذلك الغلوبولين المناعي. كما تم تحفيز العصب المبهم في بعض الأحيان. في بعض الحالات ، قد تكون الجراحة ضرورية.

فيما يتعلق بفقدان القدرة على الكلام ، سيكون من الضروري القيام بعمل عميق على مستوى علاج النطق ، والعلاج اللغوي. في بعض الحالات ، قد يكون من الضروري إجراء تعديلات في المناهج الدراسية أو حتى استخدام مدارس التعليم الخاص. وينبغي أيضا أن المشاكل السلوكية والتغيرات النفسية أن تعمل بشكل مختلف.

أخيرًا ، يمكن للتعليل النفسي للطفل ووالديه وبيئته أن يعزز نمو الطفل بشكل أفضل وقدر أكبر من الفهم والقدرة على التعامل مع المرض والمضاعفات التي قد تنشأ يوميًا.

المراجع الببليوغرافية:

• Aicardi، J. (1999). متلازمة لانداو-كلفنر. القس نيورول ، 29: 380-5.
• رابطة لانداو كليفنر (s.f.). ما هو SLK؟ [أخبار]. متاح على: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• لانداو ، دبليو. إم. وكليفنر (1957) - متلازمة فقدان القدرة على الكلام المكتسب مع اضطراب تشنجي في الأطفال. علم الأعصاب ، 7: 523-30.
• Nieto، M.، López، M.I.، Candau، R.، L. Ruiz، L.، Rufo، M. and Correa، A. (1997). حبسة الصرع المكتسبة (متلازمة لانداو-كلفنر). مساهمة 10 حالات. حوليات الأسبانية لطب الأطفال ، 47 (6): 611-617.
• Pozo، A.J.، Pozo، D.، Carrillo، B.، Simon، N.، Llanes، M. and Pozo، D. (2005). متلازمة لانداو-كلفنر. عرض حالتين. المجلة الكوبية لطب الأطفال ، 77 (2).