أعراض التصلب الجانبي الضموري (ALS) والعلاج

على الرغم من انخفاض معدل الإصابة ولكن رؤية كبيرة, يعد التصلب الجانبي الضموري ، إلى جانب العديد من الأمراض التنكسية العصبية ، أحد أكبر التحديات التي يواجهها المجتمع العلمي. لأنه على الرغم من وصفه لأول مرة في عام 1869 ، لا يزال هناك القليل من المعرفة به.

خلال هذه المقالة سنتحدث عن هذا المرض وخصائصه الرئيسية والأعراض التي تميزه عن الأمراض العصبية الأخرى. سنقوم أيضًا بوصف أسبابه المحتملة وإرشادات العلاج الأكثر فعالية.

• مقال ذو صلة: "أمراض التكاثر العصبي: الأنواع والأعراض والعلاجات"

ما هو التصلب الجانبي الضموري أو ALS؟?

التصلب الجانبي الضموري (ALS), المعروف أيضا باسم مرض الخلايا العصبية الحركية, انها واحدة من أكثر الأمراض التنكسية العصبية المعروفة في جميع أنحاء العالم. والسبب هو أن المشاهير الذين يعانون من ذلك ، مثل العالم ستيفن هوكينج أو لاعب البيسبول لو جيريج ، الذي أعطاه رؤية كبيرة.

التصلب الجانبي الضموري يتميز بالتسبب في انخفاض تدريجي في نشاط الخلايا العصبية الحركية أو الحركية, التي تتوقف في نهاية المطاف عن العمل والموت. هذه الخلايا هي المسؤولة عن السيطرة على حركة العضلات الطوعية. لذلك ، عند الموت فإنها تسبب ضعف وضمور العضلات المذكورة.

يتطور هذا المرض بطريقة تدريجية وتنكسية ، مما يعني أن قوة العضلات تتناقص تدريجيا حتى يعاني المرضى من الشلل التام في الجسم الذي يضاف إليه انخفاض في التحكم العضلي المثبط..

في معظم الحالات ، يُجبر المريض على البقاء على كرسي متحرك في حالة من الاعتماد الكلي ويكون تشخيصه قاتلًا في العادة. ومع ذلك ، على الرغم من هذه الخسارة المطلقة في القدرة على أداء أي حركة تقريبًا, يحتفظ مرضى ALS بقدراتهم الحسية والمعرفية والفكرية سليمة, نظرًا لأن أي وظيفة في الدماغ لا تتعلق بالمهارات الحركية تظل محصنة ضد هذا التنكس العصبي بنفس الطريقة ، يتم الحفاظ على السيطرة على حركات العين ، وكذلك عضلات العضلة العاصرة حتى نهاية أيام الشخص.

• ربما تكون مهتمًا: "الخلايا العصبية الحركية: التعريف ، أنواع الأمراض"

انتشار

الإصابة بالتصلب الضموري الجانبي حوالي حالتين سنويتين لكل 100،000 شخص ينتمون إلى عامة السكان. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ أن ELA تميل إلى التأثير إلى حد كبير على مجموعات معينة من الناس ، من بينهم لاعبو كرة القدم أو قدامى المحاربين. ومع ذلك ، لم يتم تحديد أسباب هذه الظاهرة.

فيما يتعلق بخصائص السكان الأكثر عرضة للإصابة بهذا المرض ، عادةً ما تظهر الإصابة ALS بدرجة أكبر لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 70 عامًا ، ومع في كثير من الأحيان في الذكور أكثر من الإناث, على الرغم من الفروق الدقيقة ، كما سنرى.

ما الأعراض التي لديك?

الأعراض الأولى للتصلب الجانبي الضموري هي عادة تقلصات عضلية لا إرادية ، وضعف عضلي في طرف معين أو تغيرات في القدرة على التحدث مما يؤثر ، مع تطور المرض ، أيضًا على القدرة على أداء الحركات ، الأكل أو التنفس . على الرغم من أن هذه الأعراض الأولى قد تختلف من شخص لآخر ، مع مرور الوقت, ضمور يؤثر على العضلات يؤدي إلى فقدان كبير من كتلة العضلات وبالتالي ، من وزن الجسم.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن تطور المرض ليس هو نفسه بالنسبة لجميع المجموعات العضلية. من حين لآخر ، يحدث الضمور العضلي لبعض أجزاء الجسم ببطء شديد ، وقد يتوقف ويحافظ على درجة معينة من الإعاقة.

كما ذكر أعلاه ، يتم الحفاظ على القدرات الحسية والمعرفية والفكرية بالكامل ؛ وكذلك السيطرة على العضلة العاصرة والوظائف الجنسية. ومع ذلك ، بعض الناس المتضررين من ELA يمكن أن تتطور الأعراض النفسية الثانوية المرتبطة بالحالة التي هم فيها والتي تدركها تمامًا ، ترتبط هذه الأعراض بتغيرات العاطفية مثل المراحل العاطفية أو مراحل الاكتئاب..

على الرغم من أن مرض التصلب الجانبي الضموري يتميز بالتطور دون التسبب في أي نوع من الألم في المريض, ظهور تشنجات العضلات وانخفاض تدريجي للتنقل أنها عادة ما تولد عدم الراحة في الشخص. ومع ذلك ، يمكن تخفيف هذه الإزعاج عن طريق التمارين البدنية والأدوية.

الأسباب

رغم أنه ، في الوقت الحالي ، لم يتم تحديد أسباب التصلب الجانبي الضموري بشكل مؤكد ، فمن المعروف أن بين 5 و 10 ٪ من الحالات ناجمة عن تغيير وراثي وراثي.

ومع ذلك ، تفتح الدراسات الحديثة إمكانيات مختلفة عند تحديد الأسباب المحتملة لـ ELA:

1. التعديلات الجينية

وفقا للباحثين ، هناك عدد من الطفرات الجينية التي يمكن أن تسبب التصلب الجانبي الضموري ، والتي تسبب نفس الأعراض مثل النسخ غير الوراثية للمرض.

2. الاختلالات الكيميائية

لقد ثبت أن مرضى ALS يميلون إلى الحضور مستويات عالية بشكل غير طبيعي من الغلوتامات, والتي يمكن أن تكون سامة لأنواع معينة من الخلايا العصبية.

• ربما تكون مهتمًا: "Glutamate (ناقل عصبي): التعريف والوظائف"

3. تعديلات الاستجابات المناعية

فرضية أخرى هي تلك التي تتعلق ELA مع استجابة مناعية غير منظمة. نتيجة لذلك ، يهاجم الجهاز المناعي للشخص خلايا الجسم ويتسبب في موت الخلايا العصبية.

4. سوء إدارة البروتين

يمكن أن يولد التكوين غير الطبيعي للبروتينات الموجودة داخل الخلايا العصبية تدهور وتدمير الخلايا العصبية.

عوامل الخطر

فيما يتعلق بعوامل الخطر المرتبطة تقليديا بظهور التصلب الجانبي الضموري ، يوجد ما يلي.

الوراثة الوراثية

الناس مع بعض من والديهم مع ELA لديهم فرصة 50 ٪ أكثر لتطوير المرض.

جنس

قبل 70 عامًا من العمر ، يعتبر الجنس الذكوري عامل خطر أكبر للإصابة بمرض ALS. بعد 70 ، يختفي هذا الاختلاف.

عمر

الفئة العمرية بين 40 و 60 عامًا هي الأكثر عرضة لظهور أعراض هذا المرض.

عادات التبغ

عادة التدخين هي أخطر عوامل الخطر الخارجية في وقت تطوير ELA. يزيد هذا الخطر لدى النساء من 45 إلى 50 عامًا.

التعرض للسموم البيئية

بعض الدراسات ربط السموم البيئية ، مثل الرصاص أو المواد السامة الأخرى الموجودة في المباني والمنازل, لتطوير ELA. ومع ذلك ، لم يثبت هذا الارتباط بشكل كامل حتى الآن.

مجموعات معينة من الناس

كما نوقش في بداية المقال ، هناك مجموعات معينة من الأشخاص الذين يرجح أن يصابوا بالصداع النصفي المزمن. على الرغم من أنه لم يتم تحديد الأسباب بعد ، إلا أن الأشخاص الذين يقدمون الخدمة العسكرية معرضون بدرجة أكبر لخطر الإصابة ALS ؛ وتكهن أنه من خلال التعرض لبعض المعادن والإصابات والجهد الشديد.

العلاج والتشخيص من ELA

في الوقت الحالي ، لم يتم تطوير علاج فعال لمرض التصلب الجانبي الضموري. لذلك ، على الرغم من أن العلاجات لا يمكن عكس آثار ALS ، إلا أنها يمكن أن تؤخر تطور الأعراض ، وتمنع المضاعفات تحسين نوعية حياة المريض. عن طريق التدخل مع مجموعات من المتخصصين متعددي التخصصات ، يمكن إجراء سلسلة من العلاجات الجسدية والنفسية.

عن طريق إعطاء بعض الأدوية المحددة مثل riluzole أو edaravone, يمكن أن يؤخر تقدم المرض ، وكذلك يقلل من تدهور الوظائف اليومية. لسوء الحظ ، لا تعمل هذه الأدوية في جميع الحالات ولا تزال لها آثار جانبية عديدة.

فيما يتعلق بباقي عواقب التصلب الجانبي الضموري, أثبت علاج الأعراض أنه فعال للغاية عندما يتعلق الأمر بتخفيف الأعراض مثل الاكتئاب أو الألم أو التعب أو البلغم أو الإمساك أو مشاكل النوم.

أنواع التدخلات التي يمكن إجراؤها مع المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري هي:

• العلاج الطبيعي.
• الرعاية التنفسية.
• العلاج المهني.
• علاج النطق.
• الدعم النفسي.
• الرعاية الغذائية.

على الرغم من أنواع العلاجات والتدخلات ، فإن تشخيص مرضى ALS محجوز تمامًا. مع تطور المرض ، يفقد المرضى القدرة على أن يكونوا مستقلين. يقتصر العمر المتوقع على 3 إلى 5 سنوات بعد تشخيص الأعراض الأولى.

ومع ذلك ، حولها 1 من كل 4 أشخاص يمكنهم البقاء لفترة أطول من 5 سنوات, كما هو الحال مع ستيفن هوكينز. في جميع هذه الحالات ، يحتاج المريض إلى عدد كبير من الأجهزة التي تبقيه على قيد الحياة.