ما هي متلازمة لينوكس غاستو؟

تمثل متلازمة لينوكس غاستو ما بين 3 و 6 في المائة من الأطفال الذين يعانون من الصرع, كونها أكثر تواترا في الأولاد أكثر من الفتيات. وعادة ما تبدأ بين 3 و 5 سنوات ونصف الحالات تقريباً غير معروفة السبب. سريريا ، بالإضافة إلى نوبات الصرع ، عادة ما يظهر التدهور المعرفي ونمط الموجة البطيئة. في جميع الحالات تقريبًا ، التدهور المعرفي مستمر.

يظهر المتأثرون صعوبات في التعلم وفقدان الذاكرة واضطرابات نفسية. إن نصف من بلغوا سن الرشد يفعلون ذلك بإعاقة كبيرة ونسبة منخفضة للغاية من الذين يعانون يمكن أن يقفوا وحدهم. يصاحب متلازمة لينوكس غاستو التخلف العقلي في جميع الحالات التي تم تشخيصها.

حول 5 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة لينوكس غاستو يموتون من هذا الاضطراب أو للمشاكل المرتبطة به قبل أن يستمر المرض أكثر من 10 سنوات. غالبًا ما يستمر الاضطراب خلال فترة المراهقة وسن الرشد ، مما يسبب العديد من المشكلات العاطفية والإعاقات ، لذلك تركز العلاجات الحالية على تحسين نوعية حياة المرضى.

الأعراض الرئيسية لمتلازمة لينوكس غاستو

متلازمة لينوكس غاستو هي نوع شديد من الصرع الذي يحدث في الطفولة تدهور القدرات الفكرية ومشاكل التنمية. تبدأ النوبات قبل سن 4 عادة. تختلف أنواع النوبات التي يعاني منها من يعانون منها ، ولكن عادة ما تكون هناك نوبات:

• المقويات: صلابة الجسم ، انحراف العينين وتوسع التلاميذ مع تغيير أنماط التنفس.
• واهن: فقدان قصير لنبرة العضلات والوعي يسبب السقوط المفاجئ ، مما قد يكون خطيرًا لأنها مفاجئة وقد تسبب إصابات.
• غياب شاذ: الفترات التي تغيب فيها وتظل تبحث في نقطة ثابتة دون الاستجابة للمنبهات الخارجية.
• رمع عضلي: الرجيج المفاجئ للعضلات.

قد تكون هناك فترات تكون فيها النوبات متكررة وفترات زمنية قصيرة لا تظهر فيها نوبات الصرع. غالبية الأطفال الذين يعانون من متلازمة لينوكس غاستو انهم يعانون من درجة من التدهور في الأداء الفكري أو معالجة المعلومات جنبا إلى جنب مع تأخير النمو والاضطرابات السلوكية.

المشاكل المرتبطة بالمرض

هذه المتلازمة هي يرتبط عادة باضطرابات سلوكية حادة كيف:

• فرط النشاط.
• عدوانية.
• ميول التوحد.
• اضطرابات الشخصية.
• أعراض ذهانية متكررة.

تشمل المضاعفات الصحية لأولئك الذين يعانون من هذه المتلازمة أيضًا الاضطرابات العصبية مثل رباعي الأرجل ونقص شلل نصفي واضطرابات خارج الهرمية وتأخر نمو الحركة. بداية مبكرة ممكنة ، ومن ثم من المستحيل تحديد ما إذا كانت متلازمة لينوكس غاستو هي استمرار دون انتقال لمتلازمة ويست. ومع ذلك ، قد تظهر متلازمة في النصف الثاني من الطفولة ، في سن المراهقة وحتى في البالغين.

قد يقدم المرضى ارتباطًا بنصائح الموجة البطيئة على سبيل المثال ، التخلف العقلي ، وصعوبة علاج الأزمات ورد الفعل السيئ للأدوية المضادة للمضادات. الأطفال لديهم التكهن المحجوز فيما يتعلق بنموك العقلي وتطور أزماتها. ومع ذلك ، فإن متلازمة لينوكس غاستو ليست كيانًا مرضيًا ، لأن الأسباب المتنوعة للغاية يمكن أن تنتجها.

الأسباب والعلاج

الأسباب الأكثر شيوعًا لظهور المتلازمة هي:

• الانتقالات الوراثية.
• متلازمات الجلد العصبي.
• اعتلالات الدماغ بعد آفات نقص الأوكسجين.
• التهاب السحايا.
• تشوهات الدماغ.
• اختناق ما حول الولادة.
• إصابة دماغية حادة.
• عدوى الجهاز العصبي المركزي.
• الأمراض التنكسية أو الاستقلابية الوراثية.

في 30-35 ٪ من الحالات الأسباب التي تسبب ظهور متلازمة غير معروفة. العلاج صعب للغاية ، كونه متلازمة لينوكس-جاستوت حرارية للغاية للعلاج التقليدي. الأدوية من الخيار الأول هي فالبروات والبنزوديازيبينات (كلونازيبام ، نيترازيبام وكلوبازام) ، وهي موصوفة واحدة أو الأخرى حسب أنواع المضبوطات الأكثر شيوعًا.

في العادة ، فإن الأدوية التي تهدف إلى الحد من الأعراض المميتة أو التخفيف منها ليست دواءً واحدًا ، ولكن استخدام العديد منها في الحال مثل لاموترينيا أو فالبروات أو توبيرامات. هناك الأطفال الذين لوحظ تحسن ، ولكن عادة ما تظهر التسامح مع الدواء مع مرور الوقت, بحيث المضبوطات التي لا يمكن السيطرة عليها عن طريق العلاج الذي قبل السيطرة عليها جزئيا على الأقل.

علاج المتلازمة هو مدى الحياة ، لأنه لا يوجد علاج. الهدف الرئيسي هو تحسين نوعية الحياة عن طريق الحد من تواتر الأزمات ، على الرغم من أن المغفرة الكلية غير ممكنة. بالإضافة إلى المخدرات ، وهناك غيرها علاجات مثل النظام الغذائي الكيتون, تحفيز العصب المبهم والعلاج الجراحي.

يوجد حاليا تشخيص ميئوس منه على المدى الطويل ، مع معدل وفيات 10 ٪ قبل 11 سنة من العمر. الجزء الإيجابي هو أن الباحثين يعملون كل يوم لتحسين هذه البيانات وأن التقدم ، بفضل التقدم الموازي للتكنولوجيا ، كان رائعا في السنوات الأخيرة.

حقائق عن المتلازمة

جميع المؤلفين نتفق مع الطابع الخاص والمثير للأزمات المرصودة, وكذلك في وتيرة عالية. ومع ذلك ، في لحظة تحديد أنواع الأزمات ، عندما تظهر اختلافات مهمة. في الحقيقة, في معظم الأحيان ، تكون عمليات الوصول هذه قصيرة ، وقد تمر دون أن يلاحظها أحد.

تغيير الحالة النفسية بشكل عام شديد ، سواء فيما يتعلق بالذكاء أو الشخصية ، هو عنصر ثابت في الصورة. ويمكن اعتبار ذلك التخلف العقلي مستمر أو يتفاقم في معظم الحالات. من المحتمل أن يكون هذا التخلف العقلي ، من ناحية ، مرتبطًا بضمور دماغي ، تؤكده دماغية الغاز أو قياس الطمث..

من ناحية أخرى ، يبدو أن نقص التعلم يرتبط بتواتر الأزمات ، مع وجود حلقات ارتباك دائمة في شكل حالات شر وحالة ذهانية ، ناهيك عن الإقصاء المدرسي والجرعة الزائدة العلاجية. كثيرا ما يتأثر تقييم المستوى العقلي بتغييرات تتميز باضطرابات الشخصية ما قبل الذهنية أو الذهانية للطفل (مرض التوحد الطفولي).

المراجع الببليوغرافية

David، P.، García، V.، & Meneses، S. (2014). متلازمة لينوكس غاستور ، مراجعة محدثة. مجلة الصرع التشيلي. 3 ، 42-45.

Herranz JL، Casas-Fernández C، Campistol J، Campos-Castelló J، Rufo-Campos M، Torres-Falcón A، et al. (2010). متلازمة لينوكس غاستو في إسبانيا: دراسة وبائية بأثر رجعي وصفي. القس نيورول. 50 ، 711-7.

Valdivia vlvarez، C.، & Marreno Martínez، P. (2012). توصيف المسببات لمتلازمة لينوكس غاستو. المجلة الكوبية لطب الأطفال. 84 (1) ، 22-32.

عالم الأشخاص المصابين بمتلازمة أسبرجر يمكن أن يكون العالم الذي يراه الناس أسبرجر رائعًا ، لأنه يوجد جانب إيجابي آخر خلف الجانب الأكثر سلبية للعملة. اقرأ المزيد "