شارك:
أعراض متلازمة لينوكس غاستو ، الأسباب والعلاج
الصرع هو اضطراب عصبي يتميز بظهور حلقات من النشاط الكهربائي غير الطبيعي في الدماغ التي تسبب التشنجات والغياب العقلي ، من بين أعراض أخرى. ومن المقرر أن التغيرات في التشكل أو أداء الجهاز العصبي ، وخاصة الدماغ.
من بين أوائل الصرع ، وجدنا متلازمة لينوكس غاستو ، التي تتميز بنوبات متكررة وغير متجانسة والإعاقة الذهنية المتغيرة. في هذه المقالة سوف نصف ما هي متلازمة لينوكس غاستو ، ما هي أسبابها وأعراضها وكيف يتم علاجها عادة من الدواء.
- مقالة ذات صلة: "متلازمة درافيت: الأسباب والأعراض والعلاج"
ما هي متلازمة لينوكس غاستو؟?
متلازمة لينوكس غاستو هي شكل خطير للغاية من الصرع الذي عادة ما يكون يبدأ خلال الطفولة ، ما بين 2 و 6 سنوات من الحياة. ومع ذلك ، قد تبدأ الأعراض قبل أو بعد هذه الفترة.
تم وصفه في عام 1950 بواسطة William G. Lennox و Jean P. Davis بفضل استخدام تخطيط كهربية الدماغ ، والذي يسمح بتحليل النشاط الكهربيولوجي للدماغ ، ليكتشف أنماطًا متغيرة مثل تلك النموذجية للصرع..
وهو اضطراب نادر يصيب 4٪ فقط من إجمالي حالات الصرع. وهو أكثر شيوعا عند الذكور منه في الإناث. إنه مقاوم للعلاج ، على الرغم من أن التدخل قد يكون فعالًا في بعض الحالات. في نصف الحالات يتفاقم المرض مع مرور الوقت في الربع تتحسن الأعراض وتختفي 20٪ تمامًا.
يموت ما بين 3 و 7٪ من الأطفال الذين تم تشخيصهم بهذه المتلازمة ما بين 8 و 10 سنوات بعد التشخيص ، وعادة ما يكون ذلك بسبب الحوادث: من الشائع جدًا أن تحدث السقوط عند حدوث النوبات ، لذلك ينصح بارتداء خوذة للأطفال الذين يعانون من هذا الاضطراب.
ويعتقد أن هناك العلاقة بين متلازمة لينوكس غاستو ومتلازمة ويست, المعروف أيضًا باسم متلازمة تشنج الطفولة ، والتي لها خصائص متشابهة وتشمل ظهور تقلصات مفاجئة في عضلات الذراعين والساقين والجذع والرقبة.
- ربما تكون مهتمًا: "الصرع: التعريف والأسباب والتشخيص والعلاج"
أعراض هذا الاضطراب
تتميز هذه المتلازمة بوجود ثلاث علامات رئيسية: ظهور نوبات الصرع المتكررة والمتنوعة ، وتباطؤ النشاط الكهربائي في الدماغ والإعاقة الذهنية المعتدلة أو الشديدة. لديه أيضا مشاكل في الذاكرة والتعلم ، وكذلك مع التغييرات الحركية.
في نصف المرضى تميل الأزمات إلى أن تكون طويلة ، وتستغرق أكثر من 5 دقائق ، أو تحدث مع القليل من الانفصال الزمني ؛ نحن نعرف هذا باسم "حالة الصرع" (حالة الصرع). عندما تحدث هذه الأعراض يكون الشخص عادة غير مبهم ودوار ، ولا يستجيب للتحفيز الخارجي.
في حالات لينوكس غاستو عادة ما يتم تغيير النمو الحركي وتأخره نتيجة لمشاركة المخ. يحدث الشيء نفسه مع الشخصية والسلوك ، والتي تتأثر بمشاكل الصرع.
نوبات الصرع الشائعة
يمكن أن تكون نوبات الصرع التي تحدث في متلازمة لينوكس غاستو مختلفة تمامًا ، مما يجعل هذا الاضطراب غريبًا. الأزمات الأكثر شيوعا هي منشط, والتي تتكون من فترات من صلابة العضلات ، وخاصة في الأطراف. تميل إلى الحدوث أثناء الليل ، بينما ينام الشخص.
نوبات الصرع الرمع العضلي هي أيضا شائعة ، وهذا هو ، تلك التي تسبب تشنجات أو تقلصات العضلات المفاجئة. تميل نوبات الرمع العضلي إلى الحدوث بسهولة أكبر عندما يكون الشخص متعبًا.
كما أن أزمات الغياب المقوي والتناسقي والتونيكي الجزئي والأزمات الجزئية المعقدة وغير التقليدية شائعة نسبيًا أيضًا في متلازمة لينوكس غاستو ، على الرغم من أنها أقل بدرجة من الأزمات السابقة. إذا كنت تريد معرفة المزيد عن أنواع مختلفة من الصرع يمكنك قراءة هذه المقالة.
الأسباب والعوامل التي تؤيدها
هناك العديد من العوامل السببية التي يمكن أن تفسر تطور متلازمة لينوكس غاستو ، على الرغم من أنه ليس من الممكن في جميع الحالات استنتاج أي منها مسؤول عن التغيير.
من بين الأسباب الأكثر شيوعا لهذا التغيير وجدنا ما يلي:
- التنمية نتيجة لمتلازمة الغرب.
- الإصابات أو الصدمات في المخ الناتجة أثناء الحمل أو الولادة.
- التهابات في الدماغ ، مثل التهاب الدماغ ، التهاب السحايا ، داء المقوسات أو الحصبة الألمانية.
- تشوهات القشرة الدماغية (خلل التنسج القشري).
- الأمراض الاستقلابية الوراثية.
- وجود أورام في المخ بسبب التصلب درني.
- نقص الأكسجين أثناء الولادة (نقص الأكسجة في الفترة المحيطة بالولادة).
علاج
من الصعب علاج متلازمة لينوكس غاستو: بخلاف معظم أنواع الصرع ، يحدث هذا الاضطراب عادة مقاومة العلاج الدوائي بمضادات الاختلاج.
من بين أكثر الأدوية المستخدمة شيوعًا في علاج الصرع هي فالبروات (أو حمض فالبرويك) وتوبيرامات ولاموتريجين وروفيناميد وفيلبامات. البعض منهم يمكن أن تنتج آثار جانبية مثل الأمراض الفيروسية أو سمية الكبد.
البنزوديازيبينات مثل كلوبازام وكلونازيبام هي أيضا شائعة الاستخدام. ومع ذلك ، لم يثبت بشكل قاطع فعالية أي من هذه الأدوية في متلازمة لينوكس غاستو..
رغم أنه حتى وقت قريب كان يعتقد أن الجراحة لم تكن فعالة في علاج هذا الاضطراب ، إلا أن بعض الأبحاث والدراسات الحديثة وجدت ذلك استئصال الثغرات داخل البطين وتحفيز العصب المبهم هما التدخلات الواعدة.
أيضا ، في حالات الصرع ينصح عادة بإدارة نظام غذائي الكيتون, يتكون من تناول القليل من الكربوهيدرات والعديد من الدهون. يبدو أن هذا يقلل من احتمال نوبات الصرع. ومع ذلك ، فإن النظام الغذائي الكيتون ينطوي على مخاطر معينة ، لذلك يجب أن يصفه الأطباء المتخصصون.