أعراض ورم أرومي عصبي ، مراحل وعلاجات

"السرطان" كانت كلمة مرعبة بالنسبة لمعظم الناس لسنوات عديدة. إنه يشير إلى أحد الأمراض التي لا تزال تشكل تحديًا كبيرًا للطب. هناك العديد من أنواع الأورام التي يمكن أن تظهر في أجسامنا ، من الممكن أن تتولد في أي نوع من الأنسجة وفي أي عمر.

يظهر أحد هذه الأنواع في الخلايا العصبية ، الخلايا غير الناضجة للجهاز العصبي. نحن نتحدث عن ورم الخلايا البدائية العصبي ، وهو سرطان نادر الذي يظهر عادةً عند الأطفال ، كونه أحد أكثر الأطفال شيوعًا عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن أربع سنوات (وهو في الواقع الأكثر شيوعًا قبل عامين من العمر).

• مقالة ذات صلة: "ورم الدماغ: الأنواع والتصنيف والأعراض"

ورم أرومي عصبي: التعريف والأعراض

يشير مصطلح ورم الخلايا البدائية العصبية نوع غير عادي من السرطان ، لكنه مع ذلك هو الأكثر شيوعًا في الطفولة قبل عامين من العمر. وهو نوع من الورم الجنيني الذي يوجد فيه نمو متسارع وغير منضبط وتسلل للخلايا السليفة للخلايا العصبية والدبقية: الخلايا العصبية..

تتشكل هذه الخلايا أثناء حمل الفرد ، حيث تظهر وتشكل جزءًا من الصفيحة العصبية لتتطور وتتمايز لاحقًا أثناء نمو الجنين لتشكيل خلايا الجهاز العصبي لدينا (كل من الخلايا العصبية و الخلايا العصبية). ضع طريقة أخرى, هم سلائف الخلايا العصبية لدينا.

في حين أن معظم الخلايا العصبية تتحول إلى خلايا عصبية أثناء نمو الجنين ، إلا أنه في بعض الأحيان يمكن لبعض الأطفال الحفاظ عليها حتى بعد الولادة ، بعضها غير ناضج. وعادة ما تختفي مع مرور الوقت ، ولكن في بعض الأحيان لسبب ما يمكن أن تنمو دون حسيب ولا رقيب وتصبح ورما.

تظهر عادةً في العقد العصبية أو في حزم الأعصاب في الجهاز العصبي اللاإرادي ، على الرغم من أن هذا قد يعني أنه يمكن أن يظهر عملياً في أي مكان في الجسم. المناطق التي تظهر فيها عادة ما تكون في الغدد الكظرية (كونها نقطة المنشأ الأكثر شيوعًا) أو البطن أو النخاع أو الصدر.

symptomology

إحدى صعوبات هذا المرض هي أن الأعراض التي يمكن أن تستيقظ غير محددة في البداية ، مما يجعل من السهل الخلط بينها وبين التعديلات الأخرى أو حتى دون أن يلاحظها أحد. في الواقع ، في كثير من الحالات لا يتم ملاحظتها إلا عندما يكون الورم قد نما بالفعل ، لذلك فهو شائع نسبيًا لا يتم اكتشاف ذلك إلا بعد أن يتم نقله.

الأكثر شيوعا هو أن هناك تغييرات في الشهية والتعب والضعف. عادة ما تكون هناك حمى وألم وتغيرات في المعدة ، وستتوقف الأعراض الأخرى إلى حد كبير على المنطقة التي يظهر فيها الورم. على سبيل المثال الصداع ، الدوخة أو مشاكل الرؤية شائعة إذا كان هناك تورط دماغي ، كدمات في العينين أو وجود عدم مساواة بين كلا التلاميذ فيما يتعلق بالحجم. بالإضافة إلى ذلك ، تظهر المشاكل عند التبول أو الحركة أو الحفاظ على التوازن وكذلك عدم انتظام دقات القلب أو ألم في البطن و / أو مشاكل في الجهاز التنفسي..

• قد تكون مهتمًا: "أجزاء من الدماغ البشري (ووظائفه)"

مراحل ورم الخلايا البدائية العصبية

كما هو الحال في سرطانات أخرى ، يمكن ملاحظة ورم الخلايا البدائية العصبية في سلسلة من المراحل والمراحل التي يمكن أن يوجد فيها الورم وفقًا لدرجة تعرضه للأورام الخبيثة والموقع والتسلل في الأنسجة الأخرى. بهذا المعنى يمكننا أن نجد:

• المرحلة 1: الورم مترجم ومحدد للغاية. يمكن أن يكون الإزالة الجراحية بسيطة
• المرحلة 2: يتم ترجمة الورم ولكن لوحظ أن الغدد الليمفاوية القريبة بها خلايا سرطانية. الانقراض معقد.
• المرحلة 3: في هذه المرحلة يكون الورم متقدمًا وكبيرًا ، ولا يمكن استئصاله أو يقال إن استئصال الورم لن يلغي جميع الخلايا السرطانية
• المرحلة 4: المرحلة 4 تشير إلى أن الورم قد تطور و قد تسللت الأنسجة المختلفة ، النقيلي. على الرغم من هذا ، في بعض الحالات للأطفال دون سن 1 سنة (والتي نسميها المرحلة 4S) ، يمكن أن يتعافى هذا الموضوع على الرغم من هذا الانبثاث..

ما هي أسبابه?

أسباب ظهور ورم الخلايا البدائية العصبية غير معروفة حاليًا ، على الرغم من أنها مقترحة وجود مشاكل وراثية التي يمكن أن تولد ظهور هذه المشكلة. في الواقع ، يوجد في بعض الحالات تاريخ عائلي ، حتى نتمكن من التحدث عن قابلية معينة للانتقال في بعض الحالات (رغم أنها ليست بالأغلبية).

علاج

يعتمد علاج ورم الخلايا البدائية العصبية بنجاح على وجود بعض المتغيرات ، مثل موقع الورم ، ومرحلة الورم ومستوى انتشاره ، وعمر الطفل أو مقاومة العلاجات السابقة..

في بعض الحالات ، قد لا يكون العلاج مطلوبًا ، حيث لوحظ أنه في بعض الأحيان يختفي الورم من تلقاء نفسه أو يصبح ورمًا حميدًا. فيما يتعلق بباقي الحالات ، قد يكون كافيا لإزالة الورم ، ولكن العلاج الكيميائي و / أو العلاج الإشعاعي قد يكون مطلوبًا أيضًا (خاصة في الحالات التي يوجد فيها بعض الانتشار) لعلاج المرض أو تقليل معدل نموه.

في الحالات التي يتم فيها تنفيذ العلاج الكيميائي بطريقة مكثفة ، والتي تتوقف عن نمو الخلايا ، من المعتاد أن يتم في السابق جمع الخلايا الجذعية الخاصة بالمريض لإعادة إدخالها لاحقًا في الجسم بمجرد اكتمال العلاج الكيميائي.. يمكنك أيضًا إجراء عملية زرع نخاع العظم القاصر نفسه (استخراجها قبل تطبيق العلاج). في الحالات التي يتم فيها استئصال الورم ، يمكن إجراء العلاج المناعي في وقت لاحق عن طريق حقن الأجسام المضادة التي تسمح لجهاز المناعة الخاص بالمريض بمحاربة وتدمير بقايا خلايا الورم..

ولكن بغض النظر عن مدى فعاليته أو قد لا يكون علاج ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه نوع من الورم الذي يؤثر خصوصا الأطفال الصغار, مع ما يجب القيام به مع الأخذ في الاعتبار ما يمكن للقاصر أن يفترض حقيقة خضوعه لعلاجات معينة. يمكن أن تكون التدخلات الجراحية ، والزيارات المتكررة نسبيًا للطبيب ، والمراجعات ، والحقن ، واستخدام العلاجات مثل العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي أو الإقامة في المستشفى شديدة النفع للطفل وتسبب خوفًا وقلقًا كبيرًا.

من الضروري محاولة جعل تجربة القاصر مؤلمة ومفعمة بالحيوية قدر الإمكان. لهذا ، يمكن تطبيق تقنيات مختلفة ، مثل أسلوب التدريج العاطفي لـ Lazarus ، على سبيل المثال ، بحيث يمكن للطفل أن يتخيل نفسه على أنه بطل خارق يعرّف نفسه معه ومن خلال العلاج الذي يحارب فيه الشر..

التعليم النفسي للوالدين مهم أيضا, لأنه يسمح لهم بإثارة القضية ، والتعبير عن الشكوك والمشاعر والتعبير عنها ، وتعلم استراتيجيات لمحاولة إدارة الموقف والمساهمة بدورها في ردود الفعل العاطفية للآباء والأمهات لا تؤدي بدورها إلى توليد توقعات سلبية ومستوى أعلى من الخوف و الكرب في القاصر. قد يكون من المفيد أيضًا الذهاب إلى مجموعات الدعم أو المساعدة المتبادلة ، من أجل معرفة الحالات الأخرى وتبادل الخبرات مع الأشخاص الذين عانوا من نفس المشكلة.

توقعات

يمكن أن يختلف تشخيص كل حالة بشكل كبير حسب المتغيرات المختلفة. على سبيل المثال, من الممكن أن يصبح الورم حميدًا في بعض الحالات أو حتى تختفي من تلقاء نفسها ، وخاصة عندما يحدث في الأطفال الصغار جدا.

ومع ذلك ، في كثير من الحالات الأخرى إذا لم يتم علاجها أو اكتشافها في وقت متأخر ، فقد يحدث ورم خبيث. في الواقع ، في الغالبية العظمى من الحالات يتم التشخيص عندما يحدث هذا بالفعل.

عادة ما يكون العلاج فعالًا في الأورام غير المنتشرة ، على الرغم من وجود ورم خبيث بالفعل ، يكون العلاج عادة أكثر تعقيدًا. جانب واحد أن نأخذ في الاعتبار هو أن كلما كان الطفل أصغر ، قل احتمال حدوث تكرارات في المستقبل.

فيما يتعلق بالبقاء على قيد الحياة ، بشكل عام في المرضى الذين يعانون من مخاطر منخفضة (المرحلتان 1 و 2) ، يكون التشخيص إيجابيًا للغاية بعد العلاج ، مع معدل بقاء 95 ٪. أولئك الذين لديهم مخاطر متوسطة أو معتدلة (2-3) لديهم أيضًا معدل بقاء مرتفع جدًا (أكثر من 80٪). ومع ذلك ، للأسف في المرضى الذين يعانون من مخاطر عالية (هناك انتشار ، مع الورم في المرحلة 4) يتم تخفيض معدل البقاء على قيد الحياة إلى 50 ٪.

المراجع الببليوغرافية:

• Dome، J.S.، Rodriguez-Galindo، C.، Spunt، S.L.، Santana، V.M. (2014). أورام الأطفال الصلبة. In: Niederhuber، J.E، Armitage، J.O، Doroshow JH، Kastan MB، Tepper JE، eds. علم الأورام السريري في Abeloff. 5th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير تشرشل ليفينغستون ؛ الفصل 95.
• ماريس ، جيه إم (2010). التطورات الحديثة في ورم الخلايا البدائية العصبية. إن. إنجل. J. Med. ، 362: 2202-2211.
• Modak، S، Cheung، N.K. (2010) ورم الخلايا البدائية العصبية: الاستراتيجيات العلاجية للغز سريري. علاج السرطان القس ، 36 (4): 307-317.