أعراض Lissencephaly والأسباب والعلاج

في بعض الأحيان ، يتسبب تغيير عملية الهجرة العصبية في حدوث agiria ، وهو تشوه دماغي يجعل القشرة تبدو سلسة بشكل غير طبيعي ، وتغيب المنعطفات والأخاديد المميزة لهذه المنطقة. عندما تظهر هذه العلامات ، يتم استخدام تشخيص "الإصابة بسعال الرئة".

في هذه المقالة سوف نصف ما هو الوهن ، ما هي أسبابه وأعراضه الأكثر شيوعًا وبأي طريقة يمكن علاجهم أو على الأقل التعامل مع هذه التعديلات.

• ربما تكون مهتمًا: "صغر الرأس: الأعراض والخصائص والعلاج"

ما هو lissencephaly?

ليسينسيفالي هو مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بتجانس مناطق المخ التي عادة ما تكون هناك طيات والشقوق. كثيرا ما تسبب هذه التشوهات تغييرات في تطور الجهاز العصبي وبالتالي في الوظائف الإدراكية والحركية.

أثناء التطور داخل الرحم ، تطوي القشرة الدماغية نفسها في أماكن عديدة. هذا يسمح بحجم أنسجة الأعصاب التي تتناسب مع الجمجمة لتكون أكبر بكثير مما لو كان سطح الدماغ ناعمًا تمامًا.

ومع ذلك ، في حالات lceencephaly لا تتشكل أخاديد وطيات الدماغ بشكل صحيح, بحيث يظهر هذا الجهاز جانبا متجانسا. يمكن أن تختلف كثافة هذا التنعيم في كل فرد ، وهذا يتوقف على أسباب التغيير.

وهو اضطراب نادر للغاية يمكن أن يكون له عواقب مهمة على النمو البدني والعقلي. في الحالات الأكثر خطورة ، يتأثر الأداء الفكري بشدة ، في حين أن حالات العجز قد تكون ضئيلة في حالات أخرى.

العمر المتوقع حوالي 10 سنوات. أكثر أسباب الوفاة شيوعًا هي اختناق الاختناق وأمراض الجهاز التنفسي ونوبات الصرع التي قد تكون خطيرة.

الأعراض والعلامات الرئيسية

تعتمد أعراض الإصابة بالشلل الدماغي على شدة التشوهات في القشرة الدماغية ، وكذلك على المناطق المحددة التي تتأثر. الجانب الأساسي هو agiria ، المصطلح التقني المستخدم للإشارة إلى المظهر المسطح للقشرة الدماغية.

في كثير من الحالات ، يكون حجم رأس الأطفال المولودين بهذا المرض صغيرًا جدًا مقارنة بحديثي الولادة الآخرين. على الرغم من أن هذه علامة مميزة للغاية على الإصابة بالليزيفالين ، فهي غير موجودة في جميع الأشخاص المصابين باضطراب من هذا النوع. يحدث استسقاء الرأس في بعض الأحيان (تراكم السائل النخاعي).

التعديلات في سبب القشرة الدماغية التأخير والعجز في النمو البدني والنفسي والمعرفي. من الشائع أيضًا أن تحدث التشوهات الجسدية في اليدين ، وكذلك في أصابع هذه الأصابع وأرجلها. من ناحية أخرى ، تشنجات العضلات والنوبات شائعة.

يميل Lissencephaly إلى التسبب في مشاكل في البلع ، وهذا بدوره يجعل من الصعب تناول الطعام والسوائل. وبالتالي ، في كثير من الحالات يتم تغيير النمو البدني بشكل أكبر بسبب نقص المغذيات.

• مقالة ذات صلة: "أنواع الإعاقة الذهنية (والخصائص)"

أسباب هذا التغيير

يظهر Lissencephaly نتيجة للتغييرات في تكوين القشرة الدماغية التي تحدث أثناء الحمل. يمكن أن تكون أسباب هذه الأخطاء متنوعة للغاية ؛ لكن, الأكثر شيوعا ترتبط بالعوامل الوراثية.

عندما يتطور النمو داخل الرحم بشكل طبيعي ، ما بين الأسبوعين الثاني عشر والرابع عشر بعد الإخصاب ، تبدأ الخلايا العصبية الجنينية في الانتقال من مناطق المخ حيث تتولد إلى مناطق مختلفة. في حالة الاصابة ، لا تتم عملية هجرة الخلايا بشكل صحيح.

يكشف البحث العلمي أن هذه المشكلة عادة ما تكون بسبب طفرات في جينات متعددة: يتأثر تطور الدماغ بعدم القدرة على التعبير عنها بشكل صحيح. يبدو أن الجينات المعنية موجودة في الكروموسومات X و 7 و 17 ، على الرغم من أنها ربما ليست الوحيدة.

الالتهابات الفيروسية وانخفاض تدفق الدم يمكن أن يتسبب الجنين أيضًا في ظهور علامات الإصابة بسوء النبض عن طريق التدخل في تطور الجهاز العصبي المركزي.

تم التعرف على وجود علاقة بين الإصابة بمرض الليزفان والأمراض الوراثية: متلازمة ميلر ديكر ومتلازمة ووكر واربورغ. من الشائع جدًا أن تكون agiria موجودة في السياق الأوسع لأحد هذه الاضطرابات.

علاج

لأنه تغيير في التشكل من الدماغ ، لا يمكن تصحيح lissencephaly في حد ذاته. من الواضح أنه لا يمكن العودة إلى تطوير الجهاز العصبي بمجرد حدوث ذلك.

بسبب هذا علاج lissencephaly هو في الأساس أعراض ويهدف إلى تحسين نوعية الحياة وتعزيز عمل الأشخاص المتضررين.

وهكذا ، على سبيل المثال ، في الحالات التي تكون فيها صعوبات البلع ملحوظة للغاية قد يكون من الضروري تطبيق أنبوب معدي على معدة الأطفال حتى يتمكنوا من تغذية بشكل صحيح.

يمكن إدارة التشنجات العضلية ونوبات الصرع من خلال استخدام أدوية محددة لهذا النوع من الاضطرابات. من ناحية أخرى ، عندما يكون هناك استسقاء ، يتم إجراء التدخلات الجراحية لاستنزاف السائل النخاعي المتراكم..