أعراض مرض Moyamoya ، والأسباب والعلاج

دماغنا هو جزء أساسي من الكائن الحي, لأنه ينظم عمل وتنسيق معظم الجسم ويسمح لنا أن نكون من نكون: يتحكم من العلامات الحيوية إلى العمليات المتفوقة مثل التفكير أو الدافع ، ويمر بين الآخرين عن طريق الإدراك والمهارات الحركية.

ولكن على الرغم من أنه قد يكون أهم عضو في جسمنا ، إلا أنه لا يمكن أن ينجح ، وقد يموت حتى في وقت قصير إذا لم يتلق إمدادات ثابتة من الأكسجين والمواد المغذية. هذه تصل من خلال الجهاز الدماغي الوعائي ، كونها الخلايا العصبية المروية بواسطة الأوعية الدموية المختلفة.

ومع ذلك ، قد تعاني هذه الأوعية في بعض الأحيان من إصابات أو تتأثر بالأمراض التي يمكن أن تسبب تدفق الدم إلى جزء من المخ أو عدم الوصول إلى الأماكن التي يجب أن تكون فيها ، والتي يمكن أن يكون لها آثار صحية وثيقة الصلة. من بين هذه المشاكل يمكن أن نجد مرض مويامويا, الذي سنرى الخصائص الرئيسية خلال هذه المقالة.

• مقال ذو صلة: "تلف الدماغ المكتسب: أسبابه الرئيسية الثلاثة"

مرض مويامويا

يتلقى اسم مرض Moyamoya إلى تغيير نادر ولكنه خطير من نوع الدماغية, يتميز بانسداد أو تضيق تدريجي للكاروتيدات الداخلية (عادة ما يحدث في نفس الوقت) وفروعها الرئيسية في الأجزاء الطرفية من داخل الجمجمة.

هذا الضيق بدوره يثير تشكيل وتقوية شبكة ثانوية واسعة من الأوعية الصغيرة التي تسمح للدم أن يستمر في الوصول ، وتشكيل دائرة الذي يشبه في تصوير الأعصاب دخان السيجارة (هذا ما يشير إليه مصطلح مويمويا ، والذي يشير إلى التدخين باللغة اليابانية).

على الرغم من أنه في كثير من الحالات يمكن أن تظل صامتة وبدون أعراض ، إلا أن الحقيقة هي أنه نظرًا لوجود تقدم في تضييق الشريان السباتي ، فإنه يتسبب في وصول الدم الذي يصل إليه بسرعة عالية ، وهو الأمر الذي تؤدي إليه الشبكة الثانوية ليس لديها القدرة الكافية لحمل كمية كافية من الأوكسجين والمواد المغذية.

هذا يمكن أن يكون له تداعيات مهمة للموضوع ، القدرة على تجربة الدوخة والتخلف العقلي, عدم الراحة ، والتهيج ، وضعف البصر أو اللغة ، الضعف أو الشلل في أي من جانبي الجسم, التشنجات وحتى تكون قادرًا على إثارة ظهور السكتات الدماغية أو حتى النزيف الدماغي إذا تحطمت بعض الأوعية (شيء في هذا الاضطراب أكثر شيوعًا لأن الشبكة الثانوية أكثر هشاشة من الشريان السباتي) ، شيء يمكن أن يؤدي إلى فقدان القدرات البدنية أو العقلية (اعتمادا على المنطقة المصابة) أو حتى الموت. عادة ما تكون الأعراض أكثر وضوحًا عند بذل الجهود.

على الرغم من أنه يمكن أن يظهر لدى الأشخاص من أي عمر ، إلا أن الحقيقة هي أنه أكثر تواتراً عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين خمس وتسع سنوات ، مما قد يؤدي إلى مشاكل وتأخر في النمو أو حتى إعاقات ذهنية. وقد لوحظت ذروة أخرى من الحالات لدى البالغين الذين تزيد أعمارهم عن 45 عامًا. عندما يتعلق الأمر بالجنس يظهر في كل من الرجال والنساء, على الرغم من أنها أكثر غلبة في الثانية.

تم اكتشاف مرض Moyamoya من قبل الأطباء Takeuchi و Shimizu في عام 1957 ، و في الأصل كان يعتقد أن تكون حصرية للسكان اليابانيين. ولكن مع مرور الوقت تم اكتشافه لدى أشخاص من أعراق مختلفة ، على الرغم من أنه لا يزال أكثر انتشارًا بين السكان من أصل آسيوي).

بالنسبة للتكهن يمكن أن يختلف اختلافًا كبيرًا بناءً على وقت اكتشافه وتطبيق العلاج. معدل الوفيات المرتبطة بهذا المرض حوالي 5 ٪ في البالغين و 2 ٪ في الأطفال ، ومعظمهم من السكتة الدماغية.

• قد تكون مهتمًا: "أنواع الجلطات (التعريف والأعراض والأسباب والشدة)"

الملاعب

كما أشرنا ، مرض Moyamoya هو تغيير تدريجي يزداد سوءًا مع مرور الوقت ، بعد أن تثبت مراحل أو درجات مختلفة حسب التضيق. بهذا المعنى نجد أنفسنا بست درجات.

الصف 1

يعتبر مرض Moyamoya الصف 1 عندما لوحظ فقط تضييق النقطة حيث يتفرع الشريان السباتي الداخلي.

الصف 2

تحدث درجة أكثر تقدمًا عندما تبدأ في إنشاء السفن الجانبية أو الشبكة الثانوية التي تقدم للاضطراب اسمها..

الصف 3

في هذه المرحلة من المرض ، تبدأ الأوعية الجانبية في التكثيف في نفس الوقت الذي تضييق تدريجي للشريان السباتي الداخلي والشريان الدماغي الأوسط, اعتمادا إلى حد كبير على الأوعية الدموية الجانبية ...

الصف 4

تبدأ شبكة الأوعية الجانبية التي تنشأ في الشريان السباتي الداخلي في الضعف وتعمل بشكل أسوأ ، مع زيادة التدفق وإنشاء دوائر على مستوى الشريان السباتي الخارجي (خارج الجمجمة).

الصف 5

تتطور وتكثف شبكة الأوعية الجانبية من الشريان السباتي الخارجي ، بينما في الشريان السباتي الداخلي تقلص إلى حد كبير شبكة الأوعية الجانبية.

الصف 6

يتم إغلاق الشريان السباتي الداخلي تمامًا وتختفي أيضًا الشبكة الجانبية لذلك, تم إيقاف الدائرة الثانوية الأولية. يعتمد تدفق الدم على الشريان السباتي الخارجي والشريان الفقري.

الأسباب

لا يوجد سبب محدد تمامًا لمرض مويامويا ، كونه مرض مجهول السبب. رغم هذا وقد لوحظ وجود تأثير وراثي, بعد دراسة الكروموسومات مثل 3 و 6 و 17 وبعد ملاحظة أنه أكثر تكرارا في السكان المنحدرين من أصل آسيوي وفي الأشخاص الذين لديهم أقارب عانوا منه. يؤخذ هذا الجانب في الاعتبار أيضًا لأنه يرتبط أحيانًا بالاضطرابات الوراثية.

بالإضافة إلى ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن أن يرتبط بالعمليات المعدية (في هذه الحالة سيكون متلازمة وليست مرضًا ، لأنه سيكون ثانويًا).

علاج

لا يوجد حاليًا مرض Moyamoya علاج يشفيه أو يعكسه ، على الرغم من أنه يمكن علاج الأعراض و السيطرة على مستوى التضيق أو الأضرار المحتملة للأوعية الدموية.

من بين طرق أخرى ، تبرز التقنية الجراحية ، والتي يمكن من خلالها إجراء عملية إعادة التوعي ، والتي ستحسن الدورة الدموية ، على الرغم من أن الأوعية تميل إلى التضييق مرة أخرى (على الرغم من أن العلاج عادة ما يقيد الأعراض وتطورها). من الممكن أيضًا استخدامه ، على الرغم من أنه يتم في البالغين ولكن ليس عند الأطفال بسبب خطر النزيف بعد الصدمات ، استخدم مضادات التخثر المحددة جدًا وغيرها من المواد التي تسمح بتنظيم سلوك الدم..

أيضا يجب معالجة المضاعفات التي قد تنشأ ، مثل تأخير التعلم والإعاقة الذهنية, تقديم الإرشادات والدعم التعليمي عند الحاجة. يمكن أن يكون علاج التخاطب و / أو العلاج الطبيعي مفيدًا في حالات ضعف الكلام أو الحركة ، وكذلك العلاج المهني والتثقيف النفسي للعائلة..

المراجع الببليوغرافية:

• أكونيا ، إيه. آر. ومن غودوي ، سي. (2010). مرض مويا-مويا. Pediatr. (اسونسيون) ، 37 (1).
• Bretón، A.، Gómez، J.، Ramos، R.، Martín، V.، Pérez، J. and Alayón، A. (1999). مرض مويا-مويا. عرض القضية ومراجعة الأدبيات. An.Esp.Pediatr. ، 50: 65-68.
• Buller، E.، Luzuriaga، C. and Soler، M.G. (2016). مرض مويامويا. المجلة السريرية لطب الأسرة ، 9 (3). الباسيتي.
• تاكوشي ، ك. آند شيميزو ، ك. (1957). التصلب الشرايين السباتية الداخلية الثنائية. لا لشنكى ، 9: 7-43.